אנדוקרינולוגיה · פרק 17
הפרעות באדרנל ומצבי חירום סוכרתיים מתקדמים
תסמונת קושינג, תסמונת אדיסון ואי-ספיקה חריפה, פאוכרומוציטומה, וקריטריוני אבחון DKA/HHS/היפוגליקמיה
מקור: רפואת חירום טרום־אשפוזית · עמ'
577-594
1
תסמונת קושינג (עודף גלוקוקורטיקואידים)
- גורמים - גידול היפופיזיאלי מפריש ACTH, או גידול אדרנלי מפריש קורטיזול ישירות.
- פנים עגולים ואדמדמים (Moon Face), דבשת בגב (Buffalo Hump), בטן גדולה ובולטת עם גפיים דקיקות.
- היפרגליקמיה, אוסטאופורוזיס, חולשה, יתר לחץ דם, נטייה לזיהומים, החלמת פצעים איטית, שינויי מצב רוח.
טיפול
הטיפול המרכזי הוא כירורגי - הסרת הגידול המפריש.
2
תסמונת אדיסון ואי-ספיקה חריפה של האדרנל
תסמונת אדיסון
הפרשה מופחתת של גלוקוקורטיקואידים ואלדוסטרון - לרוב עקב מחלה אוטואימונית או שחפת ההורסת את האדרנל. סימפטומים מופיעים לרוב רק לאחר הרס של כ-90% מהבלוטה.
סימנים ותסמינים
- לתרגיות (רדמת), אנורקסיה ורזון, בחילות והקאות, היפוגליקמיה, חולשה גדולה.
- היפרפיגמנטציה (נגעים עוריים כמו שיזוף), היפרקלמיה, היפונתרמיה, ירידה בתפוקת הלב, הפרעות קצב.
אי-ספיקה חריפה של האדרנל (Addisonian Crisis)
בשונה מתסמונת אדיסון הכרונית, זהו מצב חירום רפואי - מופיע לרוב בעקבות סטרס משמעותי (MI, הלם ספטי, סיבוך בהיריון) או דימום תוך-אדרנלי. ביטויים: בחילות/הקאות, כאבי בטן והלם היפוולמי. תמותה כ-15% ללא דימום אדרנלי, גבוהה יותר עם דימום או גורם מקדים קטלני.
3
פאוכרומוציטומה
פאוכרומוציטומה
גידול (לרוב שפיר) בתאים המפרישים אדרנלין/נוראדרנלין במדולה האדרנלית. ביטויים: טכיקרדיה, עלייה בסוכר, הזעה, עצבנות ויתר לחץ דם - יתר לחץ דם הוא המאפיין המרכזי, ולכן פאוכרומוציטומה נכללת תמיד באבחנה המבדלת בבירור יתר לחץ דם.
חוסמי בטא - סכנה פרדוקסלית
במטופלים בריאים חוסמי בטא מורידים לחץ דם. בפאוכרומוציטומה, חסימת בטא מובילה לגירוי אלפא מוגבר - נראה שילוב מוזר של האטת דופק יחד עם עלייה נוספת בלחץ הדם.
4
קריטריוני אבחון להבחנה בין DKA ל-HHS
| גלוקוז | pH | ביקרבונט | קטונים | כאבי בטן | |
|---|---|---|---|---|---|
| DKA | מעל 250 מ"ג/ד"ל | מתחת ל-7.3 (חמצת) | מתחת ל-18 mEq/L | כן (קטונמיה/קטונוריה) | שכיח מאוד |
| HHS | מעל 600 מ"ג/ד"ל (גבוה בהרבה) | מעל 7.3 (ללא חמצת) | מעל 15 mEq/L | לא (אין ריח אצטון) | לא אופייני - בחילות/הקאות בלבד |
HHS - אוסמולריות ואוכלוסיית סיכון
אבחון HHS דורש גם אוסמולריות מעל 320 mOsm/kg. אופייני לסוכרת סוג 2 (ב-40% מהמקרים - ביטוי ראשון למחלה), ושכיח באוכלוסייה סיעודית שאינה שולטת עצמאית בצריכת מים.
5
היפוגליקמיה - סימנים אדרנרגיים מול נוירוגליקופניים
| מנגנון | דוגמאות | |
|---|---|---|
| סימנים אדרנרגיים | תגובת גוף לשחרור קטכולאמינים כפיצוי | הזעה, חיוורון, רעד, טכיקרדיה, עצבנות, רעב, חרדה |
| סימנים נוירוגליקופניים | מחסור ישיר בגלוקוז למוח | חולשה, סחרחורת, בלבול, קשיי ריכוז, ראייה מטושטשת, פרכוסים, קומה |
עקרונות הטיפול
- היפוגליקמיה קלה (בהכרה, מסוגל לאכול) - 20-15 גרם גלוקוז פומי (כף דבש, טבליות גלוקוז, גלוקוג'ל); בדיקה חוזרת אחרי 15 דקות, עד 3 פעמים.
- לאחר התאוששות - ארוחה עם פחמימות מורכבות וחלבון תוך 30 דקות, למניעת הישנות.
- היפוגליקמיה קשה (אינו מסוגל לאכול) - גלוקוז IV בפוש איטי לווריד פריפרי גדול; במקרה קיצוני - גלוקגון 1 מ"ג (ברמת בית חולים).
זהירות בחולי אלכוהוליזם - Wernicke's Encephalopathy
מטן גלוקוז בכמויות גדולות למטופל עם חוסר תיאמין (B1) - שכיח באלכוהוליזם - עלול לגרום לסיבוכים נוירולוגיים קשים ואף לחמצת לקטית. יש לתת 100 מ"ג תיאמין לפני מתן גלוקוז במטופל היפוגליקמי עם תת-תזונה או אלכוהוליזם.